Senin, 06 April 2009

TUMOR OTAK

Tumor otak bias primer (80 %), bias sekunder (20 %). Tumor primer kira-kira 50% adalah glioma, 20 % meningioma, 15 % adenoma dan 7 % neurinoma. Pada orang dewasa 60 % terletak di supratentorial, sedangkan pada anak-anak 70 % terletak di infratentorial. Tumor yang paling banyak ditemukan pada anak adalah tumor serebellum yaitu meduloblastoma dan astrositoma.
Statistik primer adalah 10 % dari semua proses neoplasma dan terdapat 3 – 7 penderita dari 100.000 orang penduduk.

Tumor primer bias timbul dari jaringan otak, meningen, hipofisis dan selaput myelin. Tumor sekunder berasal adalah tumor metastasis yang bias berasal dari hampir semua tumor pada tubuh. Tumor metastasis SSP yang melalui perderan darah yaitu yang paling sering adalah tumor paru-paru dan prostat, ginjal, tiroid, atau traktus digestivus, sedangkan secara perkontinuitatum masuk ke ruang tengkorak melalui foramina basis kranii yaitu infiltrasi karsinoma anaplastik nasofaring.
Pada umumnya tumor otak primer tidak memiliki kecenderungan bermetastasis, hanya satu yaitu meduloblastoma yang dapat bermetastasis ke medulla spinalis dan kepermukaan otak melalui perderan likuor serebrospinalis.
Perbandingan tumor otak primer dan metastasis adalah 4 : 1

KLASIFIKASI TUMOR :
Klasifikasi Samuels (1986) berdasarkan atas lokasi tumor, yaitu :
Tumor supratentorial
a. Hemisfer otak :
Glioma : - glioblastoma multiforme
- astrositoma
- oligodendroglioma
- Meningioma
- Tumor metastasis


b. Tumor struktur median :
- Adenoma hipofisis
- Tumor glandula pinealis
- Kraniofaringioma

Tumor infratentorial
Dewasa :
c. Schwannoma akustikus (neurilemmoma, neurinoma akustik)
d. Tumor metastasis
e. Meningioma
f. Hemangioblastoma (Von Hippel – Lindau)

Anak-anak :
a. Astrositoma serebelaris
b. Medulloblastoma
c. Ependimoma
d. Glioma batang otak

Tumor medulla spinalis
g. Ekstradural : Metastasis, Dermoid
h. Intradural :
Ekstramedular : - Meningioma
- Neurofibroma (30 %)
- Angioma
Intramedular : - Ependimoma (60 % tumor MS)
- Metastasis
Lokasi tumor primer yang disukai / hampir selalu : Ependinoma hampir selamanya berlokasi di dekat dinding ventrikel atau sentralis medulla spinalis. Glioblastoma multiforme kebanyakan di lobus parietalis. Oligodendroma kebanyakan pada lobus frontalis. Spongioblastoma di bangunan garis tengah seperti korpus kalosum atau pons.
ETIOLOGI :
Faktor etiologi yang berperan dalam timbulnya tumor otak adalah :
Bawaan (meningioma, astrositoma dan neurofibroma)
Bangunan embrional yang tersisa (kraniofaringioma, teratoma intrakranial, kordoma,.
Radiasi dengan dosis terapeutik dapat merangsang sel-sel mesenkhimal. Beberapa laporan bahwa radiasi berperan timbulnya meningioma.
Virus (virus Epstein Barr) disangka berperan dalam genesisnya “Burkitt’s lymphoma” juga karsinoma anaplastik nasofaring.
Zat-zat karsinogenik “methylcholanthrone” dan “nitro-ethyl-urea” dapat menyebabkan tumor otak primer. Demikian pula “chica dari Guam “ yang diberi oral pada kelinci.

Gejala-gejala Tumor Intrakranial dapat dibagi dalam :
Gangguan kesadaran akibat tekanan intrakranial yang meninggi.
Gejala-gejala umum akibat tekanan intrakranial yang meninggi.
Tanda-tanda lokalisatorik yang menyesatkan (fals localizing signs )
Tanda-tanda diagnostik fisik pada tumor intrakranial.

GEJALA DAN TANDA UMUM DARI TUMOR OTAK
Tanda umum : Berbagai tumor memperlihatkan tanda yang sama pada tekanan intrakranial yang meningkat.
Perjalanan klinis lambat progresif, kejadian apoplektiformis pada tumor dapat disebabkan oleh perdarahan ke dalam tumor.
Seringkali terdapat nyeri kepala (terus menerus, difus yang pada umumnya nocturnal dan membaik pada siang hari).
Kadang-kadang ditemukan peninggian tekanan intrakranial
Perubahan mental (iritabilitas, mudah lelah, perubahan perilaku).
Serangan epileptik (lebih sering serangan umum daripada fokal).

Tanda klinis fokal : tanda fokal dapat menunjukkan lokasi lesi, misalnya defisit sensorik, motorik, gangguan lapangan pandang, atau sindroma berdasarkan lokalisasi tumor misalnya sindroma lobus frontalis.

Tanda-tanda fisis diagnostik pada tumor intrakranial :
a. Papiledema
b. Pada anak diastase sutura kranii. Dengan perkusi akan terdengar “cracked-pot resonance”. Pada tumor yang berasal dari jaringan pembuluh darah terkadang dengan auskultasi dapat terdengan bising (bruit).
c. Peninggian tekanan intrakranial yang dapat menyebabkan bradikardi, pernafasan Cheyne-Strokes.
d. X-ray dapat terlihat penipisan (dekstruksi) atau penebalan tulang (hiperostosis).

Tanda dan gejala pada tumor medulla spinalis / kanalis vertebralis :
Paraparesis – paraplegia, tetraparesis – tetraplegia, yang timbul secara kronis progresif.
Gangguan sensibilitas sesuai dengan lesi.
Gangguan miksi, defakasi, dan fungsi genital (gangguan SSO à gejala awal tumor intradural intramedular).
Foto roentgen dapat memperlihatkan pedikel yang menipis dan kanalis vertebralis dengan pelebaran setempat (fraktur kompresi).
Pungsi lumbal : likuor dapat memperlihatkan sindroma Froin.

PENDEKATAN DIAGNOSTIK TUMOR INTRAKRANIAL DAN MEDULASPINALIS.
Foto polos toraks
Foto polos kepala
CT Scan kepala
MRI
Angiografi.

TUMOR OTAK ;
Glioblastoma multiforme : adalah tumor primer yang paling sering dijumpai. Disebut juga sebagai glioma maligna dan astrisitoma tingkat 3 dan 4. lebih sering timbul di lobus frontalis dan temporalis. Pertumbuhannya sangat cepat dan pronosisnya selalu fatal. Tumor ini terutama timbul pada usia 40 – 60 tahun. Lesi bilateral di hemisfer yang bentuknya berupa lesi kupu-kupu pada korpus kalosum dan dapat juga mengenai ganglia basalis.
Astrositoma dan oligodendroglima : astrositoma derajat 1 dan 2 terdapat pada usia 30 – 40 tahun dan oligodendroglioma (35 – 45 tahun) didapati tidak sesering glioblastoma multiformen. Pertumbuhannya lambat sehingga beberapa penderita bertahun-tahun hanya didiagnosis sebagai epilepsy, yang kemudian ternyata tumor. Tumor ini sering secara histologik adalah benigne setelah bertahun-tahun dapat menjadi maligna.
Meningioma adalah tumor benigna yang timbul dari sel arakhnoid. Pada orang dewasa menempati urutan kedua terbanyak. Dijumpai 50 % pada konveksitas dan 10 % pada basis kranii, selebihnya di foramen magnum, fossa posterior dan system ventrikules. Tumor ini terutama ditemukan pada usia 40 – 50 tahun.
Tumor metastasis sering berasal dari komplikasi dari neoplasma sistemik. Paling sering dari karsinoma bronkus, karsinoma payudara dan melanoma maligna.
Adenoma hipofisis terjadi sering pada usia 30 – 50 tahun. Secara klinis hampir semua kasus memperlihatkan gangguan endokrin akromegali menyertai adenomaeosinofilik. Tanda-tanda insufisiensi hipofise seperti kulit tipis dan mengerut, defesiensi endokrin sekunder kelenjar tiroid dan gonad yang menyertai edenoma kromofob. Pada prolaktinoma, kadar prolaktin melebihi 100 mg/ml, galaktore dan biasanya terjadi amenoro sekunder dan impotensi pada pria. Adenoma hipofise yang besar menyebabkan defek lapangan penglihatan sella yang melebar. Adenoma basofilik (penyakit Cushing) menyebabkan peninggian produksi ACTH oleh karena meningkatnya sekresi kortison dari korteks adrenal.
Tumor glandula pinealis terletak pada sentrum otak yang dikelilingi oleh ventrikel ke III, mesensefalon, akuaduktus Sylvii dan vena Galen. Tumor ini dapat menyebabkan peninggian tekanan intrakranial, hidrosefalus, disfungsi mesensefalon dan endokrinopati. Penekanan mesensefalon menyebabkan sindroma parinaud. Penekanan ventrikulus ke III, menyebabkan diabetes insipidus 10 % penderita ditemukan pubertas prekoks.
Kraniofaringioma terutama terdapat pada anak dan anak muda, biasanya supraselar meluas ke khiasma optikum di bagian atas stella tursika. Tumor ini berbentuk kista-kista berisi seperti cairan minyak (kolesterol) berwarna kuning-cokelat. Di dalam tumor tampak banyak kalsifikasi. Pada foto X-ray akan tampak kalsifikasi ini. Oleh karena tumor ini menyebar ke bawah lobus frontalis dan temporalis menutup foramen Monroi menyebabkan hidrosefalus obstruktif. Selain itu terdapat gangguan visual (hemianopsi bitemporal), disfungsi endokrin (diabetes insipidus), hiperfungsi hipofisis. Pada anak dijumpai hambatan pertumbuhan dan obesitas. Tanda lainnya dapat ditemukan papil atrofi, lesi N.III, N. IV, dan N.VI.
Schwannoma akustikus adalah tumor yang berasal dari sel schwan saraf perifer. Terutama pada usia 30 – 50 tahun. Paling sering tumor ini timbul pada n.vestibulo koklearis (statoakustik). Gejala awal adalah gangguan nervus oktavus (tuli, tinnitus, vertigo). Disfungsi N.V, N.VII dan ataksia sebagai gejala lanjut.]
Hemangioblastoma adalah tumor pembuluh darah yang berkista. Kista-kista itu berisi cairan yang santokrom. Di samping medulla spinalis, maka predileksi tumor ini di serebellum. Bila tumor ini disertai dengan hemangioblastoma di retina disebut sebagai von Hippel-Lindau.
Meduloblastoma tumor ini hanya ditemukan pada anak-anak yang pada umumnya di garis tengah dari serebelum, tetapi sewaktu-waktu mulai di hemisfer serebri. Karena konsistensinya lunak, maka tumor ini dapat menjadi cukup besar yang meluas ke sudut serebro pontin dan ke batang otak dapat juga menyumbat foramen Luscha atau Magendi, sehingga menyebabkan hidrosefalus. Dapat pula bermetastasis melalui ruang subarkhnoid ke medulla spinalis dan ke permukaan otak.
Neurilemoma / neurofibroma terutama ditemukan pada usia di atas 40 tahun. Lebih sering merupakan tumor spinalis dan bila ditemukan intrakranial kebanyakan sebagai tumor N.VIII. di kanalis spinalis neurilemoma/neurofibroma tumbuh dari sel Schwann yang menyelubungi radiks dorsalis, terutama segmen torakalis. Lokasi yang paling disenangi adalah kauda ekuina.
Epedimoma sel-selnya berasal dari ependim yang menutupi dinding ventrikel. Lokasinya selalu di sekitar ventrikulus dan kanalis sentralis. Tumor ini juga dapat mengenai medulla spinalis (60 %), filum terminale di tempat ini ia terbungkus rapi, sehingga mudah dikeluarkan secara operasi.

PENANGANAN TUMOR INTRAKRANIAL
Terapi anti edema misalnya steroid, manitol
Terapi operatif
Terapi radioterapi
Terapi kemoterapi.

INDIKASI RADIOTERAPI DAN SITOSTATIK KEMOTERAPI
Radioterapi ( 50 – 60 Gy selama 7 minggu)
Glioma maligna
Oligodendroglioma
Dysgerminoma
Limfoma SSP primer
Meduloblastoma
Ependimoma
Meningioma (maligna, inoperable)
Adenoma hipofise (sesudah pembedahan sebagain dan sesudah pengobatan yang gagal)
Kordoma basis kranii
Radioterapi (sesudah komfirmasi biopsy)
Profilaksis iradiasi kranium dan corpus vertebralis.

Kemoterapi :
Glioma maligna : BCNU intravena (kasus-kasus yang terseleksi)
Limfoma SSP : MTX (metotrexate) + cytosine-arabinoside (ArAC)
intravena
Infiltrasi tumor mening : MTX + ArA CIV + iradiasi kraniospinalis.


Selengkapnya...

Peninggian Tekanan Intra Kranial

Kranium dan kanalis vertebralis relatif sama-sama intak dan tidak elastik. Peningkatan volume dari beberapa keadaan seperti pada jaringan otak, darah atau cairan serebrospinal, akan meningkatkan tekanan intrakranial. Tanda peninggian tekanan intrakranial harus selalu membangkitkan kecurigaan adanya lesi desak ruang intrakranial.

Beberapa mekanisme yang jelas dari Peninggian Tekanan Intrakranial :
Penggian volume intrakranial yang disebabkan oleh tumor otak, infark cerebri yang luas, trauma serebri, perdarahan otak, abses otak, hematoma extraserebral, edema serebri akut.
Tekanan venous yang tinggi dari kegagalan jantung atau obstruksi mediastinal superior.
Obstruksi dan absorbsi aliran cairan likuor serebrospinalis.

Pendapat lain mengenai mekanisme Peninggian Tekanan Intrakranial :
Gangguan yang disebabkan edema otak yang difus.
Penekanan massa pada ruang supra atau infratentorial.
Hidrosefalus akibat dari penggian produksi cairan likuor serebrospinalis atau obstruksi aliran likuor serebrospinalis, atau gangguan absorbsi cairan likuor serebrospinalis.

Penyebab peninggian tekanan intrakranial :
Lesi desak ruang intrakranial (tumor otak, perdarahan otak, infark otak, abses otak )
Ensefalitis
Meningitis
Trauma kranioserebral
Trombosis sinus venous
Obstruksi aliran keluar CSS akibat dari :
- Malformasi pada sudut kraniovertebral.
- Stenosis akuaduktus
- Adesi arachnoid pasca hemoragik atau pasca meningitis.
Kadar protein CSS yang jelas meningkat
- Poliradikulitis.
- Tumor spinalis, trauma neurofibroma.
Obat dan zat toksik :
- Keracunan timah hitam
- Steroid
- Inhibitor ovulasi
- Obat tetrasiklin
- Neurobruselosis
- Naik secara tiba-tiba di tempat yang sangat tinggi dari permukaan laut.

Gejala-gejala umum tekanan intrakranial yang meninggi terdiri dari :
Sakit kepala
Muntah
Kejang
Gangguan mental
Perasaan abnornmal di kepala
Kesadaran menurun
Diplopia.

Terdapat tiga tipe edema otak :
Edema Sitotoksik adalah pembengkakan sel dari kerusakan sel-sel saraf dan elemen seluler lainnya sebagai suatu hasil gerakan cairan ekstraseluler masuk ke dalam ruang intraseluler.
Edema Vasogenik adalah pembengkakan sel otak yang disebabkan dari peninggian permeabilitas kapiler dengan leakage dari albumin dan molekul-molekul lainnya yang masuk ke dalam ruang interstitial.
Edema Hidrosefalik adalah akibat gerakan cairan serebrospinalis dari ventrikel lateralis ke dalam substansia alba jaringan otak.

Penanganan Akut Tekanan Intrakranial yang meninggi :
Terutama memperhatikan fungsi jantung dan respiratorik
Pemberian larutan hiperosmolar dan atau diuretic.
A. Manitol (75 %) 1.0 sampai 1.5 g/kg bb IV setiap 4 sampai 6 jam
B. Dapat juga diberi Furesemide 20 – 40 mg IV setiap 4 – 6 jam.
Pemberian kortikosteroid (deksametason) 10 mg IV dosis awal kemudian 4 – 5 mg/ 6 jam.


Selengkapnya...